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谁来救救她？
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罕见皮肤病 安徽女孩全身长满“鱼鳞”# d3 o# F% ~- L/ f
0 ^. i- N! |' j6 N安徽女孩小李的双手皮肤又厚又硬如“鱼鳞”。据医学文献检索证实，小李所患的是一种非常罕见的皮肤病，在国内尚属首次发现。 + v) j5 C2 }$ H! A9 ?1 _ p" O
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- \! }4 L% v! S 不管天多热，20岁的安徽农村女孩小李（化名）总习惯穿着长衣长裤，还要把双手藏在衣服下。昨天，在广州市皮肤病防治所医生的面前，小李怯怯地伸出双手，只见手掌皮肤又厚又硬，如覆盖着一层泛白的“鱼鳞”，布满蜂窝状的小凹，手指边缘则如锯齿般，且右手大拇指其实是两根手指粘在一起形成的“并指”。据医学文献检索证实，小李所患的是一种非常罕见的皮肤病，在国内尚属首次发现。 # ]! B, {# C8 N& I8 [
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●世界上仅发现20多例患者 4 M! J' t4 u1 s; z4 i C( |' p
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这种怪病叫做“残毁性遗传性角皮病（鱼鳞病异型）”，是因兜甲蛋白缺损导致皮肤角质化异常的结果，但医学界尚未发现是什么因素诱发了这种基因突变。据2006年最新出版的儿科皮肤病学教科书记录，从1929年“残毁性遗传性角皮病”首次被报告至今，世界上仅发现20多例患者。
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! y0 W! F, N$ I8 O0 p# f+ X “这种病分为经典型和鱼鳞病异型两种，小李患的鱼鳞病异型更为罕见，国外仅在五年前发现过一例。” 广州市皮肤病防治所张锡宝主任医师说，过去近八十年间报告的病人多为白种女性，而亚洲人极为少见。 ( i3 {) L3 l& D7 J y
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张锡宝说，小李在某种程度上可被视为“残毁性遗传性角皮病”的“样板”，因为“她身上把教科书上讲到的几乎所有症状都给占全了”。通常患者手指皮肤紧缩，关节处则变成环形，随着年龄的增长，手指末端甚至会在两侧皮肤组织的“夹击”下，自发断离，这被称为“假阿洪（Ainhum）”病。此病患者还常常具有高频耳聋，也就是听不见女声、鸟鸣等频率高的声音，并伴发秃顶。 1 Q8 a5 J" C% }3 b0 E
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经过检查，医生发现小李除了具有上述症状外，全身还覆盖着厚厚一层因过度角质化形成的“鱼鳞”，腋下则长满呈白色的多角形“鱼鳞”状皮屑。“我一天不洗澡，厚皮就猛长，尤其是膝盖上面，皮很厚，特别难受。”小李怯怯地告诉医生。
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" j/ h- Y/ b, K1 D4 p 据瞭解，广州市第一人民医院皮肤科医生1998年曾报告过，有位女患者从25年起双手小指关节处变成环形缩窄，并最终在7年之后断了一指，掌部呈弥漫性角化过度。医生当时初步怀疑是残毁性遗传性角皮病，但患者症状比较轻，且没有出现高频耳聋、斑秃等典型症状。 & R6 Q; |9 }9 y% F, \
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因天生秃顶而带着假发的小李，一遇见陌生人就会垂下眼帘，显得十分文静胆小。医生说，值得庆幸的是，这个小姑娘的面容并未像有些患者一样严重受损，仅仅在眉间、鼻翼、嘴角两侧有一些油腻性鳞屑，就像吃完粥没有擦干净嘴一样。“经过治疗，全身皮肤症状至少可以缓解80％，右手‘并指’骨头没有畸形，所以切除之后进行矫形，也能尽可能恢复功能。” : G. d. j6 `2 X, X$ U- ~6 p' B* x8 Z
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●到处求医也弄不清是什么怪病
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" s3 X, ]- m) V" Y8 q “我闺女从生下来手指就不对劲，三个月开始长厚皮，长大以后人家老笑她，读到三年级就不敢上学了。”小李的妈妈说，这些年来孩子就没断过药，吃过很多民间秘方，也去过省里大医院，就是不清楚得了什么怪病。听说女儿的怪病找到了病根，她先喜后愁，言语间透露出放弃治疗的意思。
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陪同来看病孩子舅舅说，小李家里靠种田为生，还有两个妹妹，为了给她治病，家里人已经倾囊而出。“为了省钱，前一天晚上我们下了火车就在车站睡了一宿。”家人商量的时候，小李只是眼巴巴地望着他们。“你现在最想要什么？”医生问她。“不想要什么，”“看见妹妹上学羡慕吗？”她点点头，别过脸去。（来源：广州日报） |
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狗仔卡
发表于 2006-11-20 17:56
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发表于 2006-11-20 18:03
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发表于 2006-11-21 14:33
