 鲜花( 87)  鸡蛋( 1)
|
wiki
/ R2 ~5 Y$ z9 V8 V7 v5 d. x1 b
- ^8 [8 z; ~+ Q8 V D运动神经元病 Motor neurone disease‎ ( P( X6 A/ a. X- }2 ]$ s
. {9 M- J+ A( y8 i" n' O
9 D8 A) F0 c+ K u可分成3 v/ w1 K, o6 D s+ B, n# F
$ Y$ q7 J4 k- T& [
脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
9 D' B" u( W2 t" {+ w 9 Z p! i$ k) z$ t: o% Z
病因9 O6 [# Y% O" G8 P
% y- r3 N+ t C7 y3 `- p% L控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
4 r* T3 O8 z0 W6 r' I- D9 H
, G6 T- g2 b+ D0 A! b1 B8 s/ X W
& R2 W [0 i# P" \. i---------------------------------------7 k+ h) a& `4 q5 i* ^; `% G
! j: r5 c' o* E/ D2 c! ~! z% @. [肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
" n0 T, o; |/ t/ |, Q# [( _- c8 ^
6 ~+ w6 l# i3 s; A- o病因8 @+ q; z, ?# z- A5 d2 m
! s' G6 }1 F6 d( c4 e除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]& O0 F- q4 g% B! A7 W
6 B/ `/ ]" f6 X% |4 ?( F
美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]$ @0 C6 V' V+ |; C' n. x
|
|