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) Z) |! H4 z: A/ S) C. x3 s运动神经元病 Motor neurone disease‎ ! [' y& T! a& H" L0 j
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可分成
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: L* R& s2 M9 g3 ~ h6 z/ u脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。/ C- F9 p0 I" y; j% W
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病因
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' ~2 L& F+ [* Q, a8 f" Q, I+ \控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
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肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
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病因4 e2 M8 \8 r9 I5 s6 Y
8 v" [+ n. s$ L% a0 I. k除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
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0 p9 T, S) P# f6 U7 O; q美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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