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运动神经元病 Motor neurone disease‎ 2 O Q* ?; r% l% o
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- h8 ]6 M; j4 {$ V( }可分成# }2 E' _2 w" r7 t5 m
+ x: Q/ X, v0 w' M+ w脊髓性肌肉萎縮症（英语：Spinal muscular atrophy，簡寫為SMA），是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮，肌肉無力，最終造成死亡。7 V3 S d( [5 k- W `
- |$ u5 I- M; ?7 G; s! K* y+ z病因
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4 q; b) ~7 N1 U/ r$ i* g2 p控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質（運動神經元存活因子,SMN）出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，造成肌肉的收縮失常。
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肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱路格瑞氏症（Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力。
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# B6 V8 U0 ^7 I4 u, @; n病因4 w. } S/ w+ j& U
, P: P% s6 r9 N- |0 ~' w除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明。[1]( q7 v: W" F! }" n1 A/ P5 E
, Y: N/ d8 X, l1 O1 G0 R
美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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狗仔卡
发表于 2012-6-6 21:04
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