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运动神经元病 Motor neurone disease‎
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2 \9 Q8 x; `4 r5 q$ b可分成2 Z1 h6 r/ M- R' D: e- _
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脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
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病因
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8 ~5 z3 x5 @& y0 ?$ Z控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。; H, z5 g- l6 [# E" H
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- j6 A* d6 F# V* N肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
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% Q' z* }2 B8 C7 i. i* ?9 F6 Z- B. j病因# z* x% q# X8 J" O o- f- ]- b7 \
9 i6 a" v. J" V" K- n1 c( h除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]+ \, B" [1 ^" R4 n' m$ s2 @5 I, l9 c
. w% L3 W9 @) C% U5 W4 ]: O) t美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]0 B _ t( b6 m4 K i, m
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