 鲜花( 87)  鸡蛋( 1)
|
wiki
( D, _# b0 \0 v& u4 a
. x. j- y5 q; M8 b运动神经元病 Motor neurone disease‎
+ i/ G) }7 A2 c! S; `0 Y3 R0 W
0 }% y% d$ r) ~) `2 X1 `% p! a0 M, K6 k0 G( @6 S
可分成+ ^5 ^6 n' x( O. ~
! ?; R% {' f G! s0 C' W6 b* [脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。, G1 n# y% m! ]( J, S" o, j: K7 C
1 Z$ g: C9 h3 a) B6 H8 c
病因
' O9 [2 H# ?0 H
& U. @1 @! m: V( P7 |% b! I控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。9 R; y$ l" m0 p/ h, D, o
0 _( ]8 R- _$ P, _: w4 e
' W3 z* @* a; P
---------------------------------------* @3 _" V7 z6 j. _* q* c1 c
# d6 C; x; G( |5 b: B' d% E% P0 N
肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
* H# g! F g0 o$ x0 G1 u5 I. g 1 ~( B0 _, z) V
病因
3 g* e1 ^% P: \+ J" I8 g& S3 Z $ c2 I$ N" \( a) R
除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
- B* Q3 _" @5 i. w, s' Z $ W6 T' v# T3 H" Q Q+ W1 n$ U, Z+ y0 V
美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]- b6 K8 v" ?' @$ m- V% |3 [- T! s5 a8 @
|
|