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0 i! R0 x$ r+ s2 H1 Y$ A) z8 S5 b运动神经元病 Motor neurone disease‎
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可分成
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8 g! {; h4 C: ?8 a9 C% H脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。. ^& r. Y' b: d4 |- E$ r
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病因
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4 ^) x/ B: I0 h, H% D控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。2 M8 j+ r" ~3 L& B/ w
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9 v9 O2 E9 c1 U" z* u肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。( H' A# Z) x5 u/ Z) v' z% P6 i
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病因
( n" q4 G) Y6 C. I5 f& U( A
a5 ~% F# b: W$ F6 d" ]& b* j除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]' H, F; v; @- t
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美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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