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7 }5 w- J5 j/ u' [, h1 D运动神经元病 Motor neurone disease‎ & s- a8 u0 I" M6 h* P6 V
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5 q' @* H4 h0 f可分成
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. X1 l* r9 ?4 U0 {- P- }脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。2 t2 H) R% ?' g! M$ u5 a
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病因
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3 O' B& Q2 s2 n; N. \ F$ O控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。9 H A/ b; V2 L! H- f
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肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。" p; }! r! { K2 ]/ R# a% k; e
3 c$ W B( U: p. v. c: u病因$ f( i6 Q9 Q1 f. _6 N( |) R
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除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]; y2 U1 ^* I; r+ F( e3 U" u
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美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]7 w' X% G7 T% z" c% Q5 R
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